【肌張力障礙的病因病理】


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一、西醫病因病理
西醫認為,肌張力障礙按病因可以分為原發性肌張力障礙和繼發性肌張力障礙。原發性肌張力障礙多為散發,但少數病人有家族遺傳史,呈常染色體顯性或隱性遺傳,或x。性連隱性遺傳。先天性手足徐動癥則主要見于嬰兒腦性癱瘓以及各種先天性畸形伴手足徐動癥。繼發性肌張力障礙可由多種疾病引起,常見于基底核鈣化、肝豆狀核變性、大腦類脂質沉積、異染性腦白質營養不良等代謝障礙類疾病、少年型Huntington舞蹈病、肌張力障礙一帕金森征群、Haller Vorden—spatz病、進行性蒼白球變性以及遺傳性共濟失調等變性疾病,以及腦炎後、中毒、顱腦外傷、腫瘤、核黃疸等。扭轉痙攣以基底核區神經細胞變性為其主要病理改變,已發現的非特異性的病理改變為殼核、丘腦及尾狀核的小神經元變性消失以及基底核的脂質和脂褐素增多,但意義不明。顯性遺傳型患者血漿的多巴胺一p一羥化黴及去甲腎上腺素量增多,但光鏡下未發現紋狀體及蒼白體有明顯異常。繼發性扭轉痙攣的基底核病變視病因不同而病理改變亦不同,對痙攣性斜頸的病理學研究較少。國外有人報道曾在尸檢中做過腦病理研究,但未發現基底核有明顯異常。對Meige綜合征的電生理研究認為中腦及基底核過度活化使參與眼肌反射的橋腦髓內中間神經元過度活動可導致該征,但多數認為是由于腦部多巴胺遞質失衡或a一氨基丁酸能細胞功能障礙引起多巴胺受體超敏所引起。尸解報告未發現神經系統器質性病變。手足徐動癥的病理特點為基底核(特別是紋狀體中的殼核、尾狀核)呈大理石樣變性。多因腦缺氧後基底核的神經細胞變性和有髓鞘縴維的髓鞘過度增生所致,變性亦可累及丘腦、蒼白球、黑質、內囊及大腦皮質,少數情況可能是由于核黃疸後發生基底核髓鞘形成障礙狀態(Status dysmyelinatus)、腦發育不全,腦回變小亦常見。

二、中醫病因病機
本病多因先天稟賦不足,肝腎虧虛,或後天失養,氣血不足,或感受外邪,中于經絡,或體虛久病,痰瘀交阻,從而引起陰精氣血不足,外邪痰瘀為患,虛風內動,腦及筋脈失養而發生本病。其根本病機為陰精氣血虧虛,不能上奉于腦,致使腦失所養,神明失制而成此病。病位在腦、肝、脾、腎。

  • 肝腎虧虛 本病多與先天因素有關。腎為先天之本,先天不足,腎精虧耗,不能滋養肝陰,或肝病日久,肝陰耗損,累及腎精,“肝腎同源”,終致肝腎兩虧,或外感毒邪,直中肝腎,而使肝腎虧損。肝藏血,主筋,肝之陰血不足,不能濡養筋脈;腎藏精生髓,主水液,腎精虧損則水不涵木,加上外邪乘虛而犯,引動內風,即發本病。正如張景岳所謂︰“蓋精血不虧焉有邪干,亦斷然無筋脈拘急之病。”
  • 氣血不足 久病不愈,耗傷氣血,或失血之後,虛而不復,或脾胃虛弱,不能健運水谷、生化氣血,或他病所致,即汗證、血證、體虛等耗氣傷血,或因誤治,即汗、吐、下等太過,傷津脫液,從而導致氣血兩虛,氣虛則清陽不升,血虛則腦髓,筋脈失養,而引發本病。正如李果在《醫學原理》中所謂︰“是以有氣血不能引導,津液無以養筋脈之致者。”
  • 感受外邪 素體虛弱,衛外不固,風夾寒濕之邪內侵,風為陽邪,開發腠理,又具穿透之力,寒借此力內犯,風又借寒之凝積,使邪附病位,而成傷人致病之基,濕邪借風邪的疏泄之力和寒邪的收引之能,風寒又借濕邪黏著、膠固之性,使肌肉、經絡痹阻,氣血運行不暢,則筋脈失養而成本病。
  • 痰阻血瘀 體虛病情纏綿不愈,久病生瘀,或情志不舒,氣機失暢而致血瘀,或因飲食所傷,勞逸失度,脾失健運,痰濕內生,或肺失宣肅,腎失開闔,水濕內停,凝聚成痰,或肝腎兩虧,虛火內熾,灼津為痰。痰瘀互結,閉阻經絡,筋脈失卻精血陰津的滋潤和濡養而發此病。


  • 此外,臨床上以熱毒內熾所致者亦不少見,即熱毒耗液傷津,筋失濡養,或熱盛動風,風火相煽,上擾神明,而生此病。

    中醫名藥方

    六和湯


    六和湯



    【來源】《太平惠民和劑局方》卷二。



    【組成】縮砂仁 半夏(湯,炮七次) 杏仁(去皮、尖) 人參 甘草(炙)各30克 赤茯苓<去皮) 藿香葉 白扁豆(姜汁略炒) 木瓜各60克 香薷 厚樸(姜汁制)各120克



    【用法】上銼。每服12克,用水220毫升,加生姜3片,棗子1枚,煎至160毫升,去滓,不拘時服。



    【主治】心脾不調,氣不升降,霍亂轉筋,嘔吐泄瀉,寒熱交作,痰喘咳嗽,胸膈痞滿,頭目昏痛,肢體浮腫,嗜臥倦怠,小便赤澀;傷寒陰陽不分,冒暑伏熱煩悶,或成痢疾,中酒煩渴畏食。