【肝豆狀核變性的西醫治療】


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現今WD治療戰略主要有4個方面︰

1.代謝方法飲食控制即低銅高鋅為先,重金屬絡合劑促進銅排泄。

2.基因產物治療輔助因子補給黴誘導、同種移植、黴替代。

3.基因治療人類基因產物的生產、基因替換。

4.預防性治療雜合子篩選、產前診斷。

但目前WD的臨床治療仍停留在第一步,主要是盡快建立銅的負平衡,清除已沉積在組織中多余的銅鹽,避免新生銅鹽的吸收和沉積。

目前,隨著臨床綜合治療有效藥物的選擇及對本病並發癥的認識和處理水平的提高,臨床療效明顯改善。概言之,綜合治療內容包括︰
  • 銅離子絡合劑;
  • 限制銅的攝入;
  • 減少銅的吸收;
  • 護肝治療;
  • 對癥治療;
  • 原位同種肝髒移植術等外科治療;
  • 心理康復及護理。


  • 藥物治療主要有D一青霉胺(D—PCA)、二巰基丙醇(BAL)、依地酸鈣鈉(ED-TA-Ca),二巰基丁二酸鈉(Na—DMS)、二巰丙磺酸鈉(DMPS)、硫酸鋅(或葡萄糖酸鋅)等。 在使用驅銅藥時要注意︰ヾ在急性期,或對重癥者,驅銅藥一般采取大劑量沖擊應用,待癥狀緩解後方可采用維持治療。ゝ不管哪種驅銅藥在大劑量沖擊治療過程中,由于大量組織銅被絡合,一部分通過膽汁從大便排出,另一部分可以進入血液,透過血腦屏障,再行分布的銅沉積于大腦皮層即可能出現精神異常或癲癇發作,沉積于基底核區可以使神經癥狀加重;如沉積于肝、脾、腎等髒器即可產生相應的臨床癥狀。這是治療過程中常見的現象。ゞHLD患者對各種排銅藥的療效,個體差異性懸殊,因此在藥物治療前,先了解各種藥物的排銅多少,以選擇2∼3種排銅效果最佳、副反應最少的排銅藥使用。々鋅制劑與D—PCA等金屬絡合劑能在腸道內絡合,相互影響排銅效果,因此鋅制劑應與D—PcA等金屬絡合劑間隔2小時以上服用為宜。 鮑遠程等應用依地酸鈣鈉合並還原型谷胱甘 治療肝豆狀核變性的腎髒損害20例,療後尿白蛋白、免疫球蛋白G平均值較療前下降(PNa一dms >BAL>硫酸鋅(或肝豆湯)。而副反應出現率順序為D—PCA>BAL>Na—[)MS>肝豆湯>硫酸鋅。(楊任民,鮑遠程,楊興濤,等.五種驅銅藥對肝豆狀核變性病患者排銅效果的比較.新藥與臨床,1987(6>︰34)

    中醫名藥方

    抑亢丸(任繼學)


    [組成] 羚羊角2克(先煎) 生地15克 白芍15克 黃藥子15克 天竺黃20克 白蒺藜25克 沉香15克 香附10克 紫貝齒25克 蓮子心15克 珍珠母50克

    [功能] 平肝清熱,消癭散結。

    [主治] 適用于甲狀腺機能亢進者。癥見心悸,汗出,心煩,消瘦,易怒,癭瘤腫大,兩眼突出,舌質紅,苔黃干,脈弦數。

    [用法] 水煎服,日2次,早飯前、晚飯後30分鐘溫服。或制成密丸每重9克,日服3次,每次1丸。服藥期間停服一切中西藥物。

    [方解] 方中羚羊角、生地、白芍平肝清熱為君;黃藥子、天竺黃、白蒺藜降火熄風、消癭疾為臣;沉香、香附理氣散結為佐;蓮子心、珍珠母潛陽鎮肝、安魂定魄為使。諸藥合用,共奏平肝理氣,清熱熄風,消癭散結之功效。

    [典型病例] 賀某,女,48歲,1988年4月20日初診。

    患者半年多來頸前喉結兩旁有結塊,常伴有心悸、汗出,曾到某醫院就診,診斷為甲狀腺機能亢進癥,宜手術治療。患者怕手術,故來就診。就診時,該患者結癭兩側頸部有結塊,微腫大,伴有心悸,煩躁易怒,多汗,善飲能食,形體消瘦,兩目有輕微突出,舌紅苔白,脈弦數,檢查︰T3-180毫微克%,T420微克%,1131︰24小時60%。診斷為癭病,肝郁痰阻證候。投抑亢丸,日3次,1次1丸,早午晚服。共服兩周,心悸,汗出等癥減輕。進藥1個月諸癥皆減輕。服藥2個月諸癥消除。查︰T3、T4、I131結果均正常;又服1個月藥,鞏固療效。追訪至今,療效鞏固,正常參加工作。

    [按語] 甲亢患者多為肝旺之證,並易挾脾虛之證,故治療當以平肝為主,佐以健脾。另外,《全匱》有雲︰“見肝之病,知肝傳脾,當先實脾”,說明即使無脾虛兼證亦當注意培土。故本方對肝旺脾虛者不宜之。