【肝豆狀核變性的西醫治療】


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現今WD治療戰略主要有4個方面︰

1.代謝方法飲食控制即低銅高鋅為先,重金屬絡合劑促進銅排泄。

2.基因產物治療輔助因子補給黴誘導、同種移植、黴替代。

3.基因治療人類基因產物的生產、基因替換。

4.預防性治療雜合子篩選、產前診斷。

但目前WD的臨床治療仍停留在第一步,主要是盡快建立銅的負平衡,清除已沉積在組織中多余的銅鹽,避免新生銅鹽的吸收和沉積。

目前,隨著臨床綜合治療有效藥物的選擇及對本病並發癥的認識和處理水平的提高,臨床療效明顯改善。概言之,綜合治療內容包括︰
  • 銅離子絡合劑;
  • 限制銅的攝入;
  • 減少銅的吸收;
  • 護肝治療;
  • 對癥治療;
  • 原位同種肝髒移植術等外科治療;
  • 心理康復及護理。


  • 藥物治療主要有D一青霉胺(D—PCA)、二巰基丙醇(BAL)、依地酸鈣鈉(ED-TA-Ca),二巰基丁二酸鈉(Na—DMS)、二巰丙磺酸鈉(DMPS)、硫酸鋅(或葡萄糖酸鋅)等。 在使用驅銅藥時要注意︰ヾ在急性期,或對重癥者,驅銅藥一般采取大劑量沖擊應用,待癥狀緩解後方可采用維持治療。ゝ不管哪種驅銅藥在大劑量沖擊治療過程中,由于大量組織銅被絡合,一部分通過膽汁從大便排出,另一部分可以進入血液,透過血腦屏障,再行分布的銅沉積于大腦皮層即可能出現精神異常或癲癇發作,沉積于基底核區可以使神經癥狀加重;如沉積于肝、脾、腎等髒器即可產生相應的臨床癥狀。這是治療過程中常見的現象。ゞHLD患者對各種排銅藥的療效,個體差異性懸殊,因此在藥物治療前,先了解各種藥物的排銅多少,以選擇2∼3種排銅效果最佳、副反應最少的排銅藥使用。々鋅制劑與D—PCA等金屬絡合劑能在腸道內絡合,相互影響排銅效果,因此鋅制劑應與D—PcA等金屬絡合劑間隔2小時以上服用為宜。 鮑遠程等應用依地酸鈣鈉合並還原型谷胱甘 治療肝豆狀核變性的腎髒損害20例,療後尿白蛋白、免疫球蛋白G平均值較療前下降(PNa一dms >BAL>硫酸鋅(或肝豆湯)。而副反應出現率順序為D—PCA>BAL>Na—[)MS>肝豆湯>硫酸鋅。(楊任民,鮑遠程,楊興濤,等.五種驅銅藥對肝豆狀核變性病患者排銅效果的比較.新藥與臨床,1987(6>︰34)

    中醫名藥方

    救肝敗毒至聖丹


    救肝敗毒至聖丹



    【來源】《石室秘錄》卷四。



    【組成】白芍 當歸各15克 炒梔子9克 生甘草9克 金銀花27克(煎取汁400毫升)



    【用法】用水1.4升,煎取800毫升,分400毫升泡前藥,再加水400毫升同煎,滓又加水400毫升,同金銀花汁400毫升,煎至200毫升服。



    【主治】肝癰。