【肝豆狀核變性的中醫學研究】


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一 病因病機研究
馮彥臣認為,肝為風木之髒,易亢易動,肝失疏泄,一則郁而化火生風,二則影響脾之運化,致使水津不布,聚濕生痰,流竄經絡,擾動筋脈而成本病;風動過盛,下汲腎水,腎精受損,水不涵木,更易使病情加重。因此,其將病機歸納為肝失條達,內風擾動,痰瘀阻絡。(馮彥臣.肝豆狀核變性治驗4例.河南中醫,198<1>︰19)

趙政等認為,本病的主要病機為肝風內動,還兼夾其他病機,一為肝陰不足,虛風內動;二為肝風內動,氣血痹阻;三為肝風內動,痰熱郁結;四為肝腎陰虛,濕熱內蘊,經絡不利。(趙政,俞美玉.小兒肝豆狀核變性7例的療效分析.中醫雜志,1982<9>︰35)

楊任民等認為,本病的病機為銅毒內聚,肝膽濕熱內蘊,因為大多數病人具備口中臭穢,口苦口膩,舌苔紅,苔黃或黃膩,脈弦數或弦滑。(楊任民,鮑遠程,楊興濤,等.肝豆湯對37例肝豆狀核變性驅銅的觀察.中西醫結合雜志,1984<8>︰462)

綜上所述,本病的發生不外“肝風”、“脾虛”、“痰濁”,而肝風內動為其關鍵所在。

二 治療研究

基于對本病病機的認識,各位醫家提出本病的辨治思路。

主張從肝風論治。如趙政從“諸風掉眩,皆屬于肝”這一觀點出發,認為本病主要由于里熱重、肝陰不足,肝風內動引起,主張對本病從肝風論治,養陰清熱平肝為本病基本治療原則。他將此病分為四型︰肝風內動氣血痹阻型,治以平肝熄風,化痰通絡;肝風內動痰熱郁結型,先予健脾利濕化痰,繼則養陰清熱,平肝熄風;肝陰不足虛風動型,治宜養陰柔肝熄風;肝腎陰虛濕熱內蘊,經絡不利則清肝滋腎,清熱化濕。(趙政,俞美玉.小兒肝豆狀核變性的7例療效分析.中醫雜志,1982<9>︰35)

強調火邪為主。如楊任民等認為,根據本病以肢體抖動、肌僵直、口臭流涎、言語不清、性格異常等神經精神癥狀和黃疸、肝髒腫大、腹水等肝髒癥狀為主要臨床表現,曾經遵循“諸風掉眩,皆屬于肝”、“諸暴強直,屬于風”之思路,采用平肝熄風法,予以全蠍、僵蠶、地龍、龜板、鱉甲、牡蠣、珍珠母等藥物治之,患者癥狀反趨嚴重。主要因為此類藥物含銅含量極高,故平肝熄風法對本病實則為害無益。後重新認識,以銅毒內聚,肝膽濕熱內蘊為共主要病機,以苦泄清熱,利膽除濕法治療本病,取得良好效果。(楊任民,鮑遠程,楊興濤,等.肝豆湯對37例肝豆狀核變性驅銅的觀察.中西醫結合雜志,1984(8)︰463)

著重胃熱內風。如林功錚認為,病證屬胃中有熱,肝風內動,主張清胃熱,熄肝風。(林功錚.中醫藥治愈肝豆狀核變性1例.中醫雜志,1981<3>︰33)

瞿偉黎則認為其證屬痰熱內盛,夾火動風,采用清熱解毒,泄熱通腑之法治療,取效亦佳。(瞿偉黎.肝豆狀核變性1例治驗.浙江中醫雜志,1991(12)︰537)

提倡攻補兼施。如呂再生認為,本病應責諸肝腎,以肝為主,但痰濁阻絡在其發生過程中起著重重要作用,因此,在補益肝腎時,勿忘化痰通絡。(呂再生.肝豆狀核變性的中醫治療.中醫雜志,1986<7>︰36∼37)

王江濤認為,熱傷津液為本病之關鍵,其用解毒生津法治療有效。(王江濤.中藥治療肝豆狀核變性一例.浙江中醫雜志,1991(12)︰537)

馮彥臣將本病責之為肝、脾、腎三髒受損,主張益氣健脾,熄風化痰治本,活血通絡治標,病久當補腎以資先天。(馮彥臣.肝豆狀核變性治驗4例.河南中醫,1985<1>︰19)

辨證論治是治療本病的一大特色,且由于本病多呈散發性,治療本病的系統觀察不多,目前大多報以個案為主,統計學分析較少,具體療效難以確定。因此,制定一套有關本病各個發展階段的證候特點、病機、治則及方藥是提高臨床療效關鍵之所在。在辨證論治本病時,盡管各階段其病理變化不同,但其有一定規律性,根本原因在于體內銅的蓄積,因此利尿排銅為其基本治則,並根據病情變化選擇運用活血熄風、化痰通絡、鎮靜安神之品。安徽中醫學院附屬醫院神經內科在近30年中治療的HLD病人已累積達4 000多例,目前正開展肝豆狀核變性證候學、病機、治則等方面的研究。

中醫名藥方

溫腎益精湯(羅元愷)


[組成] 炮天雄6∼9克、熟地20克、菟絲子20克、懷牛膝20克、枸杞子20克、炙甘草6克、仙靈脾10克。

[功用] 溫腎益精。

[主治] 腎虛精絕異常之不育。

[用法] 水煎服,日一劑。

[方解] 方中炮天雄、仙靈脾溫腎壯陽;熟地、枸杞、菟比子、懷牛膝,滋陰養肝,平補肝腎;炙甘草,調和諸藥。諸藥配合,平補陰陽,溫腎益肝,填精育嗣。

(按語] 本方為羅老經驗秘方,藥味不多,但功專力宏,用之對癥,多能取效。從臨床現察,對陽虛者用之尤宜。因方中陰陽並調,故多服,久服無傷陰化火之弊,故可久服。對于因炎癥所致不育者,當先行“消炎”,否則一味溫補,往往徒勞無功。

[案例] 方××,男,30負,干部。1986年1月初診。

結婚3年多,愛人曾懷孕2次,但均于2個月左右自然流產。女方曾做婦科檢查未發現異常,且月經周期及經量等均正常,基礎體溫雙相,輸卵管造影檢查亦通暢,也無其他全身性疾病。男方精液常規示︰粗子計數僅800萬/毫升,活動率40%,畸形精子達43%,液化時間為7.5小時。

患者平素體疲易乏,時有遺精,伴睡眠欠佳,晨起口苦等癥,舌淡胖,苔薄白,脈細略弦。因之元氣虛衰,腎精不健,所以雖能得以身孕,但胎元難壽,子嗣無望,治當滋補腎氣。處方︰熟地20克、仙靈脾10克、枸杞子15克、肉蓯蓉20克、黨參25克、菟絲子20克、山萸肉15克、白術15克、炙甘草6克。

同時服市售滋腎腎育胎丸,每天2次,每次5克,並囑其節制房事。

上方連續服用3個月後,復查精液常規,精子計數已提高到7500萬/毫升,但活動率仍滯于40%。

在上法治療同時,加服吉林參,每天炖服6克,15天為一療程,服完1療程後,停服10天,再行第2療程。治療半月後,除精神明顯好轉外,精液檢查精子數已達9000萬/毫升,活動率提高至so%,畸形精子率降至10%

繼以上法治療一個半月,復查精液常規︰正常。

繼治半年左右,其妻于1987年3月再次懷孕,當顧護胎元,以防流產,囑其妻連服壽胎丸合四君子湯加減。及至1988年元月足月順產一男嬰,母子康健。