肝豆狀核變性


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肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration,HID)又稱wilson病(WD),系常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所引起的肝硬化和腦變性疾病。在大多數歐美國家wD均少見,該病世界範圍發生率為1/30 000(就其基因來講為l/200)。肝豆狀核變性1912年由wilson首先描述,1921年Hall提出該病為常染色體遺傳疾病,1934年Gerlach等證明K—F環是由銅沉積所致。1932年程玉麟首先報道了中國人WD的臨床表現。主要表現為進行性加劇的肢體震顫、肌強直、構音困難、精神癥狀、肝硬化及角膜色素環等。多為隱匿起病,進展緩慢,.有的患者病程延續30∼40年。神經癥狀出現越早進展越快,如不積極治療,最後常因肝功能衰竭而死亡。

中醫對本病沒有專門的記載,依據其肢體震顫、肌強直及肝硬化等表現,可以在文獻中的“肝風”、“風疾”、“積聚”證中找到類似癥狀的記載。以精神癥狀為主者,部分可歸于“狂證”、“郁證”範疇。

中醫名藥方

聖術丸


聖術丸



【來源】《醫級》卷八。



【組成】白術500克



【用法】研為細末,面糊為丸,如梧桐子大。每服9克,開水送下。



【主治】中虛食減,牙長出口。