【Shy-Drager綜合征的病因病理】


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一、西醫病因病理 SDS是一種中樞神經系統變性性疾病,病因未明。本病與紋狀體黑質變性(Striatonigral degeneration,SND)、橄欖體橋腦小腦萎縮(olivopontoceI。ebellar atrophy,OPCA)統稱為多系統萎縮(multiple system atrophy,MSA),三者在各自起病時的主要臨床表現雖各不相同,但隨著病程進展,最終都表現為錐體外系統、小腦系統和自主神經系統三大系統損害的癥狀和特征,無L.ewy小體和神經元縴維纏結發現,但在少突膠質細胞和殘存神經元內可見嗜銀包涵體是三者(MSA)所特有的病理特點。SDS的基本病理改變是中樞神經系統內多部位廣泛的神經細胞變性、脫失和(或)反應性膠質細胞增生,常呈兩側對稱性分布。累及胸腰髓側角的交感神經細胞以及腦干和 髓的副交感神經細胞、神經節細胞、節前及節後縴維;此外,尾狀核、黑質、橄欖核、藍斑、小腦、殼核、蒼白球也可受損;脊髓前角、橄欖體橋腦小腦束及Clarke柱較少累及。免疫組化及電鏡觀察發現在少突膠質細胞和神經元的細胞核、胞漿、突觸中存在嗜銀包涵體,電鏡觀察下包涵體呈線狀,外包以直徑20∼30urn的絨毛狀物質(與微管結構相一致),包涵體在病變部位都存在,嚴重處尤多,目前認為這種異常的管狀結構是MSA的基本病理改變。

二、中醫病因病機
關于本病的發生,歷代醫家論述頗多。如《靈樞•口問》所載︰“故上氣不足,腦為之不滿,耳為之苦鳴,頭為之苦傾,目為之眩”,《靈樞•海論》說︰“腦為髓之海”,“髓海不足,則腦轉耳鳴,脛酸眩冒,目無所見,懈怠安臥”,以及《景岳全書•眩運》指出︰“眩運一證,虛者居其八九……”,強調了“無虛不能作眩”。

  • 心陽不足 素體陽虛或久病失養,心氣虧虛,則心脈鼓動無力,站立時血液難以上榮頭面,而發本病。
  • 脾氣虛弱 素體氣虛,或飲食不節,損傷脾胃,或勞倦過度,以及病久耗傷脾氣,升清無權,腦海失養,導致本病。
  • 氣血兩虛 多由久病體虛,或思慮勞心太過,或脾胃虛弱,不能健運水谷以生化氣血,氣血兩虛,氣虛則清陽不展,血虛則腦失所養,故發眩暈。
  • 腎精不足 腎為先天之本,寓元陰元陽,藏精生髓,若先天不足,腎陰不充,或老年腎虧,或久病傷腎,或房勞過度,導致腎元虧損。腦為髓之海,腎精虧耗,髓海不足,上下俱虛,發為本病。


  • 綜上所述,本病病性以虛為主,多由稟賦不足,飲食不節,煩勞過度,久病不復所致。病位在腦及心、肝、脾、腎。氣血陰陽不足是其基本病機,但氣血同源,陰陽互根,彼此往往互相影響,互相轉化,氣虛不能生血,血虛無以生氣;氣虛者,陽亦漸衰,血虛者,陰亦不足;陽損日久,累及于陰,陰虛日久,累及于陽。病勢日漸發展,病情趨于復雜。

    中醫名藥方

    開瘀消脹湯(呂承全)


    [組成] 郁金10克 三稜10克 莪術10克 丹參30克川軍10克 肉蓯蓉10克 仙靈脾10克 巴戟天10克

    [功能] 開郁行氣,活血化瘀,消腫除脹。

    [主治] 瘀脹癥(類似現代醫學的特發性水腫、更年期綜合征、高脂血癥、甲狀腺功能減退癥、冠心病、消化不良等)。

    (用法] 上方每周服6劑,水煎服。一般服用1個月可明顯見效,治療3個月左右瘀脹即可消退。同時,要調情志,使之心情舒暢。

    [方解] 瘀脹癥臨床表現為外形豐腴,肢體瘀胖,早晨面部腫脹,手瘀腫而無力,中午胸脅滿悶,心慌氣短,下午腰腿酸困,瘀腫加重。其特點︰雖似水腫,但腫脹較堅實,指壓略帶彈性,與水腫不同,其癥尚可有胸悶氣短,心中懊惱,善怒善悲,善太息,五心煩熱,面部烘熱,煩躁出汗,頭暈耳鳴,月經失調,性欲減退等。其脈多沉細澀,亦可有弦、滑之脈象。其舌質多淡胖,苔白薄,或膩或微黃。其發病與氣、血、痰、火、濕、食等六郁之邪及脾腎兩虛密切相關。正氣不足,六郁不解,導致氣滯血瘀,形成瘀脹。同時,氣血髒腑受諸邪所傷,功能失調,臨床多屬虛實夾雜之證,根據病邪所犯髒腑不同,各有所側重。

    瘀脹癥臨床表現雖較復雜,但總以全身瘀腫、脹滿為主要見癥。治療時,不宜因六郁而攻利過猛,劫伐正氣;也不宜因脾腎虛損而純用補劑,否則瘀腫脹滿日甚。治宜攻補兼施,使之補而不致壅滯,破而不致傷及正氣,補破結合,開通內外,調補陰陽,以達到開郁散結、消腫除脹之目的。

    方中首用郁金,既破有形之血瘀,又散無形之氣郁;伍以三稜、莪術之意,在于理氣和血,化瘀消積;佐以丹參,功同四物,既可助三稜、莪術活血祛瘀,又可養血安神;佐以川軍既可配合消積導滯,又可化瘀散結;為防攻伐太過、損傷正氣,方中配伍肉蓯蓉、仙靈脾、巴戟天,意在補益命門之火,以壯元陽溫煦五髒。諸藥合用,寓破于補,使之破而不傷正氣補而不滯經脈,補破結合,針對瘀脹為主要表現之病癥可收到調補陰陽、開郁散結、消腫除脹之功效。

    [加減]脅肋脹痛、煩躁易怒、腹脹暖氣者,加柴胡、白芍、青皮、枳殼、半夏之類;脾胃虛寒、大便溏泄者,去川軍,或改用川軍炭;瘀腫較重者加山藥、薏苡仁、茯苓;心悸怔忡者,加炒棗仁、炒麥芽、雞內金;頭暈目眩者,加夏枯草、珍珠母、黃柏;舌有瘀斑、行經腹痛、經下瘀血者,加澤蘭葉、川牛膝、桃仁、紅花、香附;甲狀腺功能減退者,加海浮石、桃仁、紅花之類。

    [按語] 本方是呂承全教授治療瘀脹病的基本方。自五十年代始,臨床經常遇到一些既不同于肝、腎病,也不同于心髒病的無法確診的腫脹病人。該病補而不受,腫脹更甚;滲濕利水,則消而復脹;采用破法,則易傷元氣,動則氣短。呂教授經10余年臨床研究探索,發現該病與內分泌功能紊亂有關,查尿17-羥、17一酮、血T3、T4等內分泌功能,多在正常值內的低水平範圍。根據祖國醫學有關理論,定名為瘀脹癥,並創研出以開瘀消脹湯為主方的治療方法,經臨床應用20余年,收效頗佳。

    [典型病例] 魯某,女,32歲,1974年5月24日初診。

    患者全身腫脹7年,加重2年。來診時全身瘀腫蹣跚,體重80公斤。肢體指壓呈水腫樣凹陷,但略有彈性,伴有腰腿酸軟,動則汗出氣短,失眠多夢,晨起腹瀉,小腹發涼,經前面部發紅,口唇紫紺,經期面部光白,瘀腫加重,月經量少色黑,脈沉細澀,舌暗有瘀斑,苔白膩。經做肝功、尿常規及婦科檢查,均未發現器質性病變。詢及患者早婚,且孕6次。辨證為生育不節,沖任損傷,腎陰陽俱虧,不能溫煦五髒,正氣不足,血瘀水停而為病。中醫診斷為瘀脹癥,給予開郁消脹湯去大黃,加杞果、桑寄生、肉桂、白術、茯苓、澤瀉、烏藥等治療20余天,月經來潮,雖仍量少色黑,但全身瘀腫、口唇紫紺諸癥顯著減輕。在經期再予開瘀消脹湯加桃仁、紅花、當歸、川芎、香附、白芍之類通經活血,腹冷便溏加吳茱萸、肉桂等調治3月余,瘀脹諸癥消失,月經正常,體重減至67.5公斤。恢復工作。