【重癥肌無力的臨床診斷】


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一、診斷要點
1.必發癥狀反復運動引起眼肌、吞咽肌肉等部分肌力或全肌力減退,休息後可一過性恢復。

2.參考癥狀

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  • 較多出現下列各種癥狀︰眼瞼下垂,眼球運動障礙或復視,吞咽困難,言語障礙,步行或運動障礙,呼吸困難。
  • 癥狀在l天內波動。
  • 無錐體束征及感覺障礙。
  • 抗膽堿酯黴藥(氯化騰喜龍2∼10mg靜注或新斯的明0.5mg肌注)使癥狀一過性改善。
  • 肌電圖檢查︰可見減衰現象(進行誘發肌電圖時,隨意收縮或反復予50Hz以下最大刺激)。
  • 並發以下合並癥或癥狀︰胸腺瘤或胸腺增生,甲狀腺功能亢進,肌萎縮,自身免疫疾病。


  • (參照︰日本厚生省特定疾患重癥肌無力調查研究班修訂.1979年)

    二、臨床分型
    1.I度眼肌無力,外眼肌障礙(眼瞼下垂、復視),輕癥,不死亡。

    2.Ⅱ度全身型肌無力。

  • 輕癥全身型︰緩慢發病,眼癥狀多,隨著發展到骨骼肌和尾組腦神經支配的肌肉。無呼吸障礙,藥物治療反應良好,死亡率低。
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  • 中等癥全身型︰以眼部癥狀開始緩慢發病,隨著全身骨骼肌及尾組腦神經支配的肌肉的障礙惡化,言語、吞咽障礙,咬肌無力等比輕癥型顯著,沒有呼吸肌障礙。藥物治療的效果不十分好,患者活動受限制,死亡率低。
  • 重癥全身型、急性重癥型︰重癥尾組腦神經支配的肌肉和骨骼肌無力,發生急性呼吸肌障礙,通常進行6月內完成,合並胸腺瘤率高,藥物治療效果不十分好,患者活動受限,死亡率低。
  • 晚發重癥型︰眼肌型或全身型至少2年內進展為嚴重的肌無力,進行緩慢或急劇,合並胸腺瘤者次于急性重癥型,藥物治療效果差,預後不良。


  • (參照︰鄭建仲,田時雨.神經病診斷學.第2版.上海︰上海科學技術出版社,1994.428)

    三、常見證及其辨證要點
    本病臨床表現復雜多樣,根據骨骼肌受累部位不同,髒腑氣血虧損和標實的有無,臨床可分以下6個證候。

  • 脾胃氣虛 本證最多見。證見上胞下垂,倦怠無力,面色淡白,肢體萎瘦,伴納呆腹脹,腹瀉不止,自汗,舌淡苔薄白,脈細弱無力。主要見于眼肌型或疾病初期病情較輕者。辨證要點︰胞垂,腹脹納呆,舌淡,脈弱;脾虛夾濕則肢體沉重、頭身困重。
  • 肝腎陰虛 全身無力,視物成雙或模糊不清,午後為重,動則益甚,四肢瘦削或筋惕肉,頭暈失眠,腰膝酸軟,耳鳴耳聾,遺精遺尿,月經不調,兩顴潮紅,五心煩熱,口干咽燥,舌紅少苔,脈細數。多見于眼肌型、全身型及長期應用激素治療的患者。辨證要點︰歧視,頭暈腰酸,煩熱,舌紅,脈細數。若兼肺陰虧虛,體液不布,則咳嗆少痰,皮膚枯燥或潮熱盜汗。
  • 氣血雙虧 周身無力,聲低氣短,少氣懶言,動則加重,手足麻木;面色萎黃,頭暈神疲,食少無味,失眠夢多,唇甲淡白,舌淡苔白,脈細無力。主要見于全身型及久病患者。辨證要點︰聲低氣短,肢麻無力,舌淡,脈細。若久病氣滯血瘀,則胸悶胸痛,唇甲青紫,舌黯脈澀。
  • 脾腎陽虛 頭頸無力,胸悶氣短,咀嚼吞咽無力,痰多難咯,不得平臥,畏寒肢冷,肢體腫脹,小便清長或五更泄瀉,舌體腫大,脈沉遲。主要見于重癥全身型及尾組腦神經支配的肌肉麻痹者。辨證要點︰咽喉肌、呼吸肌無力,畏寒肢冷,脈沉遲。
  • 肺腎兩虛 喘促短氣,氣怯聲低,呼吸無力,氣不得續,咳聲低弱,形瘦神憊,汗出肢冷,咽喉不利,舌淡或紅,脈細數。見于呼吸肌及尾組腦神經支配的肌肉麻痹的重型患者。辨證要點︰呼吸困難,咽喉不利,脈細數
  • 陰虧陽竭 喘急面紅,張口抬肩,端坐不得平臥,或者痰鳴,煩躁不安,神昏心慌動悸,面青唇紫,汗出如珠,肢冷,脈浮大無根或模糊不清。見于重癥肌無力危象。辨證要點︰喘急痰鳴,煩躁,汗多,肢冷。
  • 中醫名藥方

    沉香導氣散


    沉香導氣散



    【來源】《證治準繩•類方》卷四。



    【組成】沉香7.5克 人參15克 檳榔7.5克 白術 烏藥 麥芽(炒) 神曲(炒) 紫甦葉 大腹皮(炒) 厚樸(制)各30克 訶子皮(炮)15克 香附(炮)45克 姜黃 橘皮 甘草各120克 京王稜60克 廣茂(炮)120克 益智仁60克 紅花120克



    【用法】上為細末。每服6克,空腹時用沸湯點服。



    【主治】一切氣郁,升降失司,脅肋痞塞疼痛。